Los Feocromocitomas (PH) y Paragangliomas (PGL) son dos tipos de tumores neuroendocrinos poco frecuentes. El feocromocitoma se forma en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales. Los Paragangliomas de desarrollan fuera de las glándulas suprarrenales, cerca de los vasos sanguíneos.
Estos tumores aparecen por diferentes mutaciones genéticas, todas tienen en común que afectan (al ciclo de Krebs), un proceso es un ciclo metabólico de importancia fundamental en la oxigenación de las células. Según avanzando la ciencia se descubren más mutaciones, que afectan a la proliferación de estos tumores…
SÍNTOMAS
Los Feocromocitomas y Paragangliomas, son tumores pueden ser muy difíciles de diagnosticar, además de compartir síntomas con otras enfermedades muy comunes.
En un primer momento se presentan en forma de dolor de cabeza, tensión arterial elevada, sudoración excesiva, taquicardias, palidez facial, aprensión, ansiedad, etc.
Es evidente que por sí solos, no son concluyentes a la hora de hacer un diagnóstico de la enfermedad. Incluso algunos tumores no presentan síntomas, convirtiéndola en un difícil reto para un diagnóstico precoz.
DIAGNÓSTICO
Para detectar (encontrar) y diagnosticar el feocromocitoma y el paraganglioma, se utilizan pruebas que examinan la sangre y la orina
Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud, e identificar cualquier signo de enfermedad, como presión arterial alta o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso.
• Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se toma una muestra de orina durante 24 horas para medir las cantidades de ciertas sustancias en la orina. También se miden las sustancias producidas por la descomposición de catecolaminas. Una cantidad poco habitual (más alta o baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. Una cantidad superior a la normal de ciertas catecolaminas pueden ser un signo de un feocromocitoma.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Estudios de catecolaminas en la sangre: procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas catecolaminas liberadas en esta. También se miden las sustancias producidas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad no habitual (mayor o menor de la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Las cantidades mayores a las normales de ciertas catecolaminas pueden ser un signo de un feocromocitoma.
ESTUDIO GENÉTICO
La orientación genética es parte del plan de tratamiento para los pacientes de feocromocitoma o paraganglioma.
Todos los pacientes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma deberán recibir orientación genética para determinar su riesgo de tener un síndrome heredado y otros cánceres relacionados.
Un orientador genético puede recomendar pruebas genéticas para los pacientes con las siguientes características:
- Presentan antecedentes personales o familiares de rasgos relacionados con un síndrome hereditario de feocromocitoma o paraganglioma.
- Tienen tumores en ambas glándulas suprarrenales.
- Tienen más de un tumor en una glándula suprarrenal.
- Presentan signos o síntomas de una liberación excesiva de catecolaminas en la sangre o de paraganglioma maligno (canceroso).
- Se diagnostican antes de los 40 años de edad.
A veces, se recomienda orientación genética para los pacientes de feocromocitoma que tienen las siguientes características:
- Tienen entre 40 y 50 años de edad.
- Tienen un tumor en una glándula suprarrenal.
No presentan antecedentes personales o familiares de un síndrome hereditario.
https://www.cancer.gov/espanol/tipos/feocromocitoma/paciente/tratamiento-feocromocitoma-pdq#_137
PRUEBAS
Después que se diagnostican un feocromocitoma o un paraganglioma, se realizan pruebas para determinar si el tumor se diseminó hasta otras partes del cuerpo.
La extensión de la diseminación del cáncer se describe a menudo como estadio. Es importante saber si el cáncer se diseminó a fin de planificar su tratamiento. Para determinar si el tumor se diseminó hasta otras partes del cuerpo se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
- Exploración por TC(exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Se producen imágenes del abdomen y la pelvis para detectar tumores que liberan catecolaminas. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
- IRM(imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Exploración con MIBG: procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como el feocromocitomay el paraganglioma. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de un material radioactivo llamado MIBG, que circula por el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG y se detectan por medio de un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. Se puede administrar una solución de yodo antes y durante la prueba para impedir que la glándula tiroides absorba demasiado MIBG.
- Gammagrafía con octreotida: tipo de gammagrafía con radionúclidoque se usa para encontrar ciertos tumores, como los tumores que segregan catecolaminas. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a ciertos tumores), que circula por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para observar la ubicación de los tumores en el cuerpo.
Exploración con TEP-FDG (exploración con tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de FDG, un tipo de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
https://www.cancer.gov/espanol/tipos/feocromocitoma/paciente/tratamiento-feocromocitoma-pdq#_36
TRATAMIENTOS
Se utilizan seis tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La cirugía para extirpar un feocromocitoma por lo general es una adrenalectomía (se extirpan una o ambas glándulas suprarrenales). Durante esta cirugía, se revisarán los tejidos y ganglios linfáticos del interior del abdomen y, si el tumor se diseminó, estos tejidos también se pueden extirpar. Se pueden administrar medicamentos antes, durante y después de la cirugía para mantener normales la presión arterial y la frecuencia cardíaca.
Después de la cirugía para extirpar el tumor, se revisan las concentraciones de catecolaminas en la sangre o la orina. Las concentraciones normales de catecolaminas son un signo de que se extirparon todas las células del feocromocitoma.
Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, es necesario administrar terapia con hormonas de por vida para remplazar las hormonas que producían las glándulas suprarrenales.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:
- Radioterapia externa, la cual usa una máquina fuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer.
- Radioterapia interna, la cual usa una sustancia radiactivasellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro del cáncer o cerca del mismo.
La manera en que se administra la radioterapia depende del tipo del cáncer que se está tratando y si este es localizado, regional, metastásico o recidivante. La radioterapia externa y la terapia con 131I-MIBG se usan para tratar el feocromocitoma.
El feocromocitoma se trata a veces con 131I-MIBG, que lleva la radiación directamente hasta las células tumorales. El 131I-MIBG es una sustancia radiactiva que se acumula en ciertas clases de células tumorales y las destruye con la radiación que despide. El 131I-MIBG se administra por infusión. Como no todos los feocromocitomas absorben el 131I-MIBG, se realiza primero una prueba para determinar esto antes de comenzar el tratamiento.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo del cáncer que se está tratando y si este es localizado, regional, metastásico o recidivante.
Terapia por ablación
La ablación es un tratamiento que se usa para extirpar o destruir una parte del cuerpo o un tejido, o su función. Las terapias por ablación que se usan para ayudar a eliminar las células cancerosas incluyen las siguientes:
- Ablación por radiofrecuencia: procedimiento para el que se usan ondas de radio para calentar y destruir células anormales. Las ondas de radio se desplazan a través de electrodos(dispositivos pequeños que transportan electricidad). La ablación por radiofrecuencia se puede usar para tratar el cáncer y otras afecciones.
- Crioablación: procedimiento para el que se congela un tejido para destruir células anormales. Para congelar el tejido, se usa nitrógeno líquido o dióxido de carbono.
Terapia de embolización
La terapia de embolización es un tratamiento que se usa para bloquear la arteria que va hasta la glándula suprarrenal. El bloqueo del flujo de sangre hacia las glándulas suprarrenales ayuda a destruir las células cancerosas que crecen en ellas.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. Esta terapia se usa para el tratamiento del feocromocitoma metastásico y recidivante.
El sunitinib (tipo de inhibidor de la tirosina cinasa) es una terapia nueva para el feocromocitoma metastásico que está en estudio. La terapia con el inhibidor de la tirosina cinasa es un tipo de terapia dirigida que bloquea las señales que los tumores necesitan para crecer.
https://www.cancer.gov/espanol/tipos/feocromocitoma/paciente/tratamiento-feocromocitoma-pdq#_76